先日、主治医に現在の心臓の状況などいろいろと詳しく説明してもらいました。
だいたいは、親や主治医から聞いて知っているけど
昔は、今ほど患者本人(病児本人)に病名を理解してもらう事ってしていなかったと思います。
そして複雑心奇形の為、病名等が複雑で手術の経緯だとかなかなか覚えられず今まで
なんとなくやり過ごしていました
私の心臓は、簡単に言うと左心室低形成で両大血管が
右心室から出ている単心室症（２室修復が不可能)で
心房・心室中隔欠損で現在、単心室・単心房の状態。
肺動脈狭窄と肺動脈弁・三尖弁閉鎖（手術時に塞いでしまい無い）状態で
心臓が右側にある右胸心であること。
このためフォンタン手術は２回(APC→TCPC conversion）
昔はフォンタンAPCが主流だったので２回せざる負えない状況であって
現在は、TCPCが主流。
このフォンタン（TCPC conversion）時に不整脈治療のアブレーションをし
その手術の影響で洞結節が狂い洞不全症候群が発生し永久PM留置も同時に行いました。
不整脈治療したゆえの不整脈…どないやねん
フォンタン手術は、すぐ出来る訳じゃなく
段階を踏みます。
肺血流が少ないとBTシャント〜グレン手術へ
高ければバンディング術〜グレン手術へ
個人の疾患や病院の手術内容など違う場合もあり
全てが対象ではありませんが…
私は、肺動脈狭窄で肺血流が少なかったので
BTシャントを幼少期にその後グレン＋フォンタン×2をしました。
フォンタン手術は、根治でなく機能的修復手術であるため心臓(唯一使える右心室）を
全身に血液を送る役目のみの状態にし
全身から帰ってきた血液は、心臓を介さず
直接、人工血管にて肺動脈へ流す仕組み。
生かすために通常と違う心臓循環（フォンタン循環）へしているので右室に負担がかかり不調も出ます。
だからフォンタン循環で右心室が弱ったり
人工血管狭窄(フォンタン循環破綻)が出てくると
生命に関わってくるし
手術しても常、慢性うっ血心不全でフォンタン術後症候群の発症が少なからず出る。
いつかはフォンタン循環が破綻してしまう可能性もある。
だから日常生活を無理せずどう過ごすかも重要なのかなと思います。
このため私は、妊娠することも不可能で子供を持つ夢も幼少期から諦めていました。
母からコンコンと言い聞かされていた
これは、私の状況であって全てのフォンタン術後の方に該当しませんので
現在では、乳児から手術が行われているので若くしてフォンタン術後が順調なら妊娠・出産可能な方も居ます。
先にデキちゃたなんて絶対駄目なので
これから希望を持っている方達は、主治医と
よく相談した上で検討して下さいね
じゃないと主治医に怒られますよ！
といってもフォンタン術後の妊娠出産って
海外と違い日本では、まだまだ数名ぐらい？
少ないそうです。
色々と制限もある中で私は、フォンタン手術して
良かったのか悪かったのか…
と考えてしまう時もあります。
フォンタン手術までできない方も多いので
そんな事 考えるなとお叱りを受けそうですが
ただ私は、手術していないと、この世に既に居なかったので有難いことです
現在では、フォンタン術後の様々なデーターが少し出てるみたいだけど
まだまだ不明な点が多いみたい。
だから昭和〜昔に手術を行った私たちが
主治医と共に成績を残していくしか無くて
わからないし手探り状態であること。
なので検査入院や手術・PM交換も先天性心疾患関連として
情報提供する書類に署名して検査・手術しています。
もちろん逆に提供しないという署名もある。
病名等は、ある程度わかるけど
先生の説明を受けた上でもう少し掘り下げて
知りたいそう思ったので医書を取り寄せました
この２冊は、患者向けじゃないのですが意外と解りやすいです
青色の本は、殆どの先天性心疾患の疾患名が
絵で載っていて自分の疾患以外も理解できます
もう一冊…
全国心臓病の子どもを守る会にて発行されている
患者本人及び親御さん用の本
親御さんたちに向けての本なので一番、解りやす。
世に生まれた時から心臓が人と違っていて
数日〜数年先の生死不明な状態から
現在まで生かされて来たと言うことは、何かやる事があるからだと思っています。
同じく先天性心疾患で今を生きてる子供達に
私達から何か残せたら良いな
なんてカッコつけてますが
やっと（今頃…）自分の心臓と向き合う事ができているのは
幼い頃、手術に踏み切った両親や助けてくれる主治医たち
同じ先天性疾患仲間のお陰であることに間違いないです